*  ! ! ! NEWS ! ! !  Seit dem 20.01.2016 gibt es in den USA bei der UC Davis (und bisher auch NUR dort)

 den PRA-b Gentest für Bengalen - nähere Infos s.unten

Bei der progressiven Retina Atrophie handelt es sich um eine Degeneration (Rückbildung/Auflösung) der Netzhaut die langsam aber unwiderruflich zur Erblindung führt. Bei der PRA, wie sie auch kurz genannt wird, kommt es zu einer Degeneration der Photorezeptoren (Stäbchen und/oder Zapfen) und führt bei Bengalen bereits im jungen Alter (meist unter 1 Jahr) zur Erblindung.

Die Hinterseite des inneren Auges, die Retina, hat eine strahlende, leuchtende Farbe von gelbgrün bis blau. Sie besteht aus
einer dünnen, durchsichtigen Schicht Nervengewebe, in der zwei Sorten lichtempfindliche Zellen - Stäbchen und
Zäpfchen - liegen. Die Stäbchen sind für das Sehen von schwarz/weiß Bildern verantwortlich. Die Zäpfchen ermöglichen
das Farbsehen der Katze. Die durch die Stäbchen und Zäpfchen empfangenen Lichtreize werden im Blinden Fleck, einem
schwarzen Punkt auf der Hinterseite des Auges zusammengefasst. Von hier werden sie über den Sehnerv zur Hirnrinde
weitergeleitet, wo alle Teilinformationen zu einem Bild zusammengesetzt werden.

Zur Ernährung der Zellen auf der Netzhaut dient ein spinnenwebartiges Blutgefäßsystem, das aus dem Blinden Fleck über
die gefärbte Augenhinterseite (Tapetum lucidum) ausfächert. Bei der kranken Katze degenerieren die Blutgefäße und
verschwinden schließlich, so dass das Tapetum lucidum ohne Blutgefäße zu sehen ist. Während des Verlaufes der Erkrankung
werden die ursprünglich ziemlich dicken Blutgefäße immer dünner bis sie ganz verschwunden sind. Das Auge kann keine
Lichtimpulse mehr weiterleiten und das Tier wird somit vollkommen blind.

Da dies in einem sehr schleichenden Prozess (progressiv) geschieht gewöhnen sich die Tiere langsam an ihre immer schlechter werdenden Sehfähigkeiten.

Die Diagnose der PRA war bisher nur über eine Untersuchung des Augenhintergrundes (ophtalmologische Untersuchung - Augenuntersuchung von einem Opthalmologen/Spezialisten) möglich.
Hierbei sieht der Opthalmologe mit einem Ophtalmoskop auf die Netzhaut (Retina) der Katze
und sucht nach Anzeichen, die auf eine beginnende Degeneration (Veränderung der Blutgefäße) hinweisen.

Man unterscheidet grundsätzlich zwei Formen der PRA. Die dysplastische (frühe) Form und die degenerative (späte) Form die erst im Alter von 1-2 Jahren auftritt und zur Erblindung im Alter von 2-3 Jahren führt.

Bengalen leiden unter der dysplastischen Form:

Die dysplastische Form, bei der die Stäbchen und/oder Zapfen während der Entwicklungsphase vor der Geburt abweichend
angelegt werden. Hier können bereits junge Kätzchen eine Sehschwäche zeigen und werden innerhalb der nächsten
12 Monate erblinden.


Das PRA-b Gen wird autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass eine Katze nur erkrankt, wenn sie je ein betroffenes Gen
von Vater und Mutter geerbt hat. Träger, also Tiere mit nur einem betroffenen Gen, können zwar nicht selber erkranken, aber
sie können die Erbanlage weitervererben. Bei der Verpaarung von zwei Trägertieren besteht die Gefahr, dass beide das
betroffene Gen an die Nachkommen weitervererben. Deshalb sollten Trägertiere niemals miteinander verpaart werden.
 

Es gibt drei Genotypen:

Genotyp N/N (homozygot gesund):

Diese Katze trägt keine mutierte Form des Gens und kann es somit nicht an
ihre Nachkommen weitergeben. Daher brauchen Nachkommen aus 2 N/N getesteten Elternteilen nicht erneut getestet werden, da sie automatisch N/N sind.

Genotyp N/PRA (heterozygoter Träger):

Diese Katze trägt das mutierte PRA-b Gen einmal. Sie kann dies mit einer
Wahrscheinlichkeit von 50 % an ihre Nachkommen weitergeben. Eine solche Katze sollte nur mit einer homozygot gesunden
(Genotyp N/N) Katze verpaart werden.

Sollten beide Elternteile N/PRA getestet sein, so können auch PRA/PRA Kitten entstehen und werden erblinden - von daher sollten Sie dann auch auf den Test des Kittens bestehen.

Bei N/PRA mit N/N Verpaarung besteht für Liebhaberkein Anlass zu testen da die Kitten "schlimmstenfalls" N/PRA und somit Träger sein könnten

- sie werden aber selber nicht erkranken.

Genotyp PRA/PRA (homozygot betroffen):

Diese Katze trägt das mutierte PRA-b Gen zweimal und hat ein extrem hohes
Risiko an PRA zu erkranken. Sie wird das PRA-b Gen zu 100 % an ihre Nachkommen weitergeben und darf nur
mit einer homozygot gesunden (Genotyp N/N) Katze verpaart werden. In diesem Fall sind alle Kitten N/PRA bzw. Träger.

So sieht ein PRA-b Report/Gentest aus:

Eine Therapie ist nicht möglich.

Copyright ©2003-2017 by Leopardcats. All rights reserved.